Distrofia muscular de Becker: piernas y pelvis debilitadas principalmente en hombres jóvenes

DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER:PIERNAS Y PELVIS DEBILITADAS

PRINCIPALMENTE EN HOMBRES JOVENES

Es un trastorno hereditario que consiste en una debilidad muscular de las piernas y de la pelvis que empeora lentamente y daña más a los hombres jóvenes.

Causas y factores de riesgo

Las mujeres rara vez presentan síntomas, mientras que los hombres lo hacen si heredan el gen defectuoso.

La distrofia muscular de Becker ocurre en 3 a 6 de cada 100.000 varones.

Dado que se trata de un trastorno hereditario, los riesgos incluyen el hecho de tener antecedentes familiares de esta distrofia.

Síntomas

Los síntomas aparecen en los hombres alrededor de los 12 años de edad, pero algunas veces comienzan más tarde.

Pueden ser:

-problemas cognitivos que no se agravan con el tiempo;

-fatiga;

-pérdida del equilibrio y la coordinación;

-debilidad muscular en los brazos, el cuello y otras áreas (no tan severas como en la parte inferior del cuerpo);

-debilidad muscular de las piernas y la pelvis que desmejora lentamente, causando:

*dificultad para caminar que se acrecienta con el tiempo;

*caídas frecuentes;

*la edad promedio para volverse incapaz de caminar es de los 25 a los 30 años;

*dificultad con las destrezas musculares (correr, brincar, saltar);

*pérdida de masa muscular (atrofia);

*problemas respiratorios;

*estrés.

Tratamiento

No existe curación conocida. El tratamiento busca controlar los síntomas. Algunos médicos prescriben esteroides para ayudarle al paciente a caminar el mayor tiempo posible.

Se estimula la actividad, ya que el reposo en cama deteriora más aún al enfermo.

La fisioterapia es de gran ayuda para mantener la fortaleza muscular. Los aparatos ortopédicos, tales como corsés y sillas de ruedas, mejoran la movilidad y el autocuidado de la persona.

Se recomienda la asesoría genética. Los hijos de hombres con distrofia muscular de Becker no padecen la enfermedad, pero las hijas llegan a ser portadoras y los hijos de éstas pueden presentar la enfermedad.

Expectativas

La discapacidad avanza en forma lenta. La muerte puede suceder entre los 50 y 60 años, aunque muchos pacientes viven por más tiempo.

Complicaciones

-Miocardiopatía (corazón que pierde su capacidad de bombear sangre).

-Deformidades.

-Discapacidad permanente y en un aumento.

-Reducción de la capacidad para cuidar de sí mismo.

-Baja de la movilidad.

-Deterioro mental (variable).

-Neumonía u otras infecciones respiratorias.

-Insuficiencia respiratoria.

Situaciones que requieren asistencia médica

- Aparición de síntomas de distrofia muscular de Becker o nuevos síntomas: fiebre con tos o dificultad respiratoria.

Prevención

Quien planifica tener hijos, cuando tiene miembros de la familia con esta afección, debe realizar un estudio genético.

Fuente:Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Muscular dystrophies. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 608.