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Jerini AG (Shire PLC) lanza en España 'Firazyr', un nuevo medicamento para ataques de angioedema hereditario

07/05/2009 14:44 0 Comentarios Lectura: ( palabras)

Jerini AG, empresa del Grupo Shire PLC, ha lanzado en España 'Firazyr' (acetato de icatibant), un nuevo medicamento, el segundo que existe, para tratar en adultos los síntomas de un ataque agudo de angioedema hereditario con déficit de inhibidor de C1-estearasa, una enfermedad rara que se manifiesta de forma súbita con inflamaciones de órganos o mucosas y que puede llegar a causar la muerte.

Los encargados de presentar este nuevo fármaco, disponible para su distribución en los hospitales españoles desde el pasado marzo, fueron el doctor Miguel Ángel Montori Sánchez, director de Jerini; la doctora Concha López Serrano, jefe de la Unidad de Alergología del Hospital Universitario La Paz de Madrid; la doctora Teresa González-Quevedo, alergóloga del Hospital Virgen del Rocío (Sevilla); y la doctora Teresa Caballero Molina, también alergóloga de La Paz.

Se presenta como una inyección en jeringa precargada que se administra por vía subcutánea (por debajo de la piel), que hace efecto en el paciente con un ataque agudo en menos de una hora y que no necesita frío para su conservación o trasporte, ventajas en ahorro de tiempo de reacción y de facilidades para su manejo por parte del paciente respecto al derivado plasmático administrado hasta hoy.

Según explicó el doctor Montori, aunque por el momento la administración autorizada de este fármaco es hospitalaria, algunos pacientes ya están utilizándolo en sus domicilios, con un sanitario presente, y se espera que, en el futuro, la agencia europea del medicamento (EMEA, en inglés) de su visto bueno al uso domiciliario.

Aunque el medicamento ahora sólo está indicado para los tipos I y II de esta enfermedad, en los que existe en el paciente un déficit de inhibidor de la C1-estearasa, se espera también que, en el futuro, se apruebe el uso de 'Firazyr' en el angioedema hereditario de III tipo, en el que el inhibidor existe pero sufre otras alteraciones derivadas de una mutación genética diferente relacionada con esta enfermedad.

UNA ENFERMEDAD QUE PUEDE SER MORTAL

El angioedema hereditario es una enfermedad rara que afecta a uno de cada 10.000 pacientes en Europa, unas 75.000 personas, y a uno entre 50.000 en Estados Unidos. En España se han registrado cerca de 400 pacientes diagnosticados de este mal, por lo que se calcula que afectaría a 1,09 de cada 100.000 habitantes en el país. No obstante, la cifra podría ser mucho mayor, ya que entre el 45 y el 50 por ciento de los afectados está sin diagnosticar o mal diagnosticados.

Según explicó la doctora Caballero, se trata de una patología hereditaria, en la que los miembros de una misma familia tienen "hasta el 50 por ciento" de probabilidades de padecerla", y que se manifiesta, de forma súbita, con la inflamación de determinados órganos o mucosas del organismo --que pueden ser desde los labios hasta el abdomen o la faringe--, y que puede provocar la muerte.

"El enema de glotis, cuando lo que se inflaman son las vías respiratorias, puede impedir hablar y respirar al paciente que sufre una crisis aguda, provocándole la muerte", indicó la experta, quien advirtió también del peligro de que esta enfermedad, cuando se manifiesta con una inflamación en el abdomen, pueda confundirse con apendicitis y ser operada, o con una simple alergia, ya que su tratamiento no sirve para este tipo de angioedema.

Una situación de estrés, un traumatismo o un exceso de presión en determinada zona pueden actuar como desencadenantes de una de estas crisis, por lo que los pacientes suelen tener miedo de actividades tan cotidianas como viajar, trabajar o ir al dentista. Además, las mujeres suelen tener problemas con su enfermedad durante el embarazo.

TRATAMIENTOS DOMICILIARIOS PARA LAS CRISIS

Para enfrentar este tipo de situaciones y mejorar la calidad de vida del paciente, además de conseguir tratamientos domiciliarios para las crisis, es útil que los pacientes lleven siempre consigo una tarjeta con la definición de su enfermedad y las medidas a desarrollar ante un ataque e incentivar la formación de los médicos, tanto de Urgencias como de Atención Primaria, en esta patología, sobre la que hay un gran desconocimiento y demasiado desinterés.

Los centros de referencia en esta patología en España, donde ofrecen un abordaje multidisciplinar de la misma, son el Hospital de La Paz; el Hospital Gregorio Marañón, de Madrid; el Hospital Virgen del Rocío de Sevilla; el Hospital de La Fe de Valencia; el Vall D'Hebron de Cataluña, el Hospital Xeral Cíes de Vigo.


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